Aort Kapak Hastalıkları

MORFOLOJİ
Aort kapak 3 adet Semiluner kapakçıktan (leaflet-cusp-cuspis) oluşmaktadır
Sağ koroner cusp (RCC)
Sol koroner cusp (LCC)
Non koroner cusp (NCC)

• Bunların üst kısmında Valsalva sinusleri koroner arterlerin çıktığı birer “cep” şeklinde çıkan aorta ile devamlılığı sağlamaktadır. Valsalva sinusleri leaflet komisurleri ile bölünmeye uğrarlar. Valsalva sinüslerinin bitiminde tüp şeklinde çıkan aorta başlar, bu bölgeye “Sinotubuler junction” denilmektedir; burada komisür bağlantılarının en üst noktaları da bulunmaktadır. Bunlar komisürleri yukarı doğru asarak kapağın aort duvarına tutunmasını sağlarlar.

Fig.5-4 te aortanın ve Valsalva sinüslerinin komşuluğu görülmektedir. Aortanın Mitral kapağın anterior leafletiyle olan bitişik görünümüne (continuity) dikkat ediniz. Buna aortiko-mitral fibröz devamlılık diyoruz. Alttaki şekilde leafletler kesilip çıkartıldıktan sonraki yapı görülmektedir. Çizimlerde kalbe cranial bakış açısı söz konusudur.
Aortik anulus (aort kapağın oturduğu aort komşuluğu) semiluner leafletler nedeniyle mitral anulus gibi dairesel bir yapı değildir. Leafletlerin yapıştığı yerlerde sadece leaflet dokusuna ait fibrotik (bağ dokusu) bir oluşum vardır; özellikle RCC 2/3 sol kısmı interventriküler septumun kas dokusuna tutunmakta olup aortik anulusun en zayıf yeridir. Asimetrik septal hipertrofi denilen bir kardiyomiyopati türünde ve kısmi LV outflow tract obtrüksiyonlarında kas rezeksiyonu bu bölgeden yapılır; aşırı rezeksiyonla VSD oluşturulmasından kaçınılmalıdır.

Aort stenozu (AS)
• Konjenital (doğumsal)

-Supravalvar (valvin üstünde)
-Valvar (valv ile ilgili)
-Subvalvuler (valvin altında; yani LV çıkış yolunda:LV outfow tractus seviyesinde) olmak üzere, anatomik olarak 3 grupta sınıflanır.

Olguların büyük bir kısmı hipoplastik (normalden daha az gelişmiş) sol kalp sendromu (HLHS) nun bir öğesi olarak bulunur. Beraberinde hipoplastik çıkan/arkus aorta, aort koarktasyonu (aort üzerinde yüzük varmış gibi bölgesel daralma göstermesi) /interrüpsiyonu (aortun devamlılığının sonlanıp, kesintiye uğraması), Sol Ventrikül (LV) çıkış yolu obstrüksiyonu (fibröz, diafram veya en ağır formu olan tünel tipinde LV obstrüksiyonu görülür), mitral kapak hipoplazisi, çeşitli anomalileri ve nadiren de imperforate mitral valve (Valv dokusu vardır ama açıklık yoktur; delik yoktur=Atretik mitral valve) ile birlikte görülebilir. HLHS konjenital kalp hastalıklarının önemli bir kısmını oluşturur, daha sonraki bölümlerde bu konuya daha fazla değinilecektir.
• Adult (erişkin)

-Ca birikimi (dejeneratif), ileri yaşa özgündür.
-Romatizmal ateş,
-Predispozisyon (biküspid aorta)
-Enfektif endokardit sekeli (daha çok aort yetmezliği yapar) sonucu 20-yaştan sonra görülür.

FİZYOPATOLOJİ

Etkin kapak açıklığının (orifisin) daralması, akım hız ve karakteristiklerinde değişim=> leaflet dejenerasyonunda hızlanma ± Asandan aort dilatasyonu (türbülansa bağlanmaktadır; son yıllarda yapılan çalışmalar özellikle biküspid aorta ile asandan aorta anevrizması arasında sıkı bir korelasyon göstermektedir; nedeni flow paternleri ve konjenital olarak aort duvarında bağ dokusu eksikliği olarak izah edilmektedir).

• Aort stenozunda Hemodinami: Akıma karşı darlığın gösterdiği direnç, sistol sırasında Sol Ventrikülle aorta arasında basınç farkı oluşturur (gradient). Gradient arttıkça ve/veya süre geçtikçe Sol Ventrikülde simetrik (konsantrik=içe doğru) hipertrofi gelişir=>
*Sistol süresi uzar
*Diyastol süresi uzar
*LVEDP/LA basıncı yükselir
*Sol Ventrikül kompliansı (şişirilebilirlik) azalır

>50 mmHg gradientte etkin valv orifisinde ortalama %90 azalma saptanmıştır.

Aort stenozu ventriküllerde dilatasyon başlamadıysa reversible (geriye dönüşü olabilen) mikroskopik değişiklikler yaratır ; sarkomerlerde ve z bantlarında kalınlaşma görülür;miyofibriller birbirine paralel ekler yaparak kontraktil elemanları güçlendiririr, miyofibrillerde uzama, ventriküler dilatasyon başlamadıysa gerçekleşmez.

• Kalp kası dirence karşı çalıştığı için kalınlaşır ve konsantrik hipertrofiye uğrar. Gelişen hipertrofi ventrikül kompliansını (şişirilebilirlik) azaltır, “diastolik disfonksiyon” gelişir; bunun diğer bir nedeni de artan oksijen ihtiyacını karşılayamayan koroner rezervdir, koroner arterler de genişleyerek akım rezervlerini artırırlar ancak her zaman ihtiyacın altında bir oksijen sunumu vardır, yapılan çalışmalarda istirahat halinde dahi miyositlerde ATP rezervinin azalmış olduğu gösterilmiştir.
• Zamanla basıncın, iskeminin ve artan iş yükünün sonucunda endokardiyal iskemi hatta fibrosis oluşur ve komplians daha da bozulur. Yeni doğan sıkı aort stenozunda olduğu gibi bazen bu subendokardiyal bağ dokusu o derece ileri safhalara varırki ventrikülün sistolik fonksiyonunu da bozar; buna “endokardiyal fibroelastosis” diyoruz. Reversible olmayan bu gelişimde pek başarılı olmamakla birlikte endokardiyal rezeksiyon ameliyatları kompliansta artış sağlayabilmektedir.
• Kontraktil ünitede AKTİN ve MİYOZİN esas elemanlardır ve bunların interaksiyonlarıyla /birbirleriyle etkileşimi) kontraktilite gerçekleşir.

Miyozin major molekül olup;
2 ağır
2 hafif
2 regülatör (düzenleyici) zincire sahip moleküllerden oluşur.
Miyozinin ağır zincirlerinde iki tür ATPase aktivitesi bulunur bunlar (miyozin heavy chains=MHC) genleriyle transkripsiyona uğrarlar. Alfa-MHC zinciri hızlı defosforilasyonu, Beta-MHC zinciri yavaş defosforilasyonu düzenler. Hemodinamik değişiklikler Beta-MHC transkripsiyonunun artmasına ve defosforilasyonun büyük oranda yavaşlamasına neden olur; bu da sistolün uzamasına ve buna bağlı efektif güç açığa çıkarılmasına katkıda bulunur.
Diyastol de sarkoplazmik retikulumdaki Ca transportunun sağlayan enerji bağımlı bir olaydır. Bir ventrikülde diyastolik disfonksiyon varsa akla önce iskemi gelmelidir, çünkü sistolik disfonksiyondan önce gelişmektedir. Hipertrofik kalplerde aktin-miyozin kompleksinden diyastol esnasında ayrılan Ca oranı giderek yavaşlamakta, yani yine ATP ase aktivitesinde görülen depresyon sonucunda diyastol de yavaşlamaktadır.
SONUÇ: Düşük kalp hızı; Depolarizasyon ve Repolarizasyon sürecinin uzaması.

AORT STENOZUNDA KLİNİK SEMPTOMLAR (hastanın şikayetleri)

1- ANGİNA (göğüs ağrısı) semptom başladıktan sonra median survive # 4yıldır (hastaların &50 sinin hayatta kaldığı süreyi gösterir).
Koroner arter hastalığı (CAD), koroner bridges, Septal kompresyon, koroner spazm, diyastolik reverse flow, LAD arterde Cx’e göre daha az genişleme, sistol süresinin uzaması sonucunda diyastolün göreceli kısalması sonucu olabileceği gibi, subendokardiyal iskemiye bağlanır.

2- SYNCOPE (bayılma) semptom başladıktan sonra ortalama survive # 3 yıldır. Bazen ilk syncope sonucu hastada ani ölüm gelişebilir ( SUDDEN DEATH ).
AF, SVT, VT, VF, kollaps ! (özellikle efor esnasında gelişen sistemik vasküler direnç düşmesine bağlıdır)

3- KONJESTİF SEMPTOMLAR (Survive # 2 yıl)
Tedavisiz AS’da en sık ölüm nedenidir.

SİGNLER (hekimin bulguları)
Ejeksiyon üfürümü duyulur
Pulsus parvus & tardus vardır
EKG değişiklikleri (LVH; LV strain; iskemi) (ST çökmesi ve – T dalgaları)
Kardiyomegali (telegrafi ile)
• Teşhis yöntemleri:
Fizik muayene (FM)
EKG
EKO*
Kateter (angio); beraberinde koroner hastalığının olup olmadığının ayırıcı tanısı için yapılır; sıklıkla koroner arter hastalığı (CAD) Aort stenozuna iştirak eder. Anjiyografide arter yoluyla gönderilen kateter sıklıkla LV içine giremediği için gradient ölçümü mümkün değildir.
*Gold standard EKOdur (=teşhiste kullanılan en iyi yöntem demektir)
• Ameliyat endikasyonları:
Medikal tedavisi uygun ve yeterli olmasına rağmen semptomatik olan hastada gradiente veya başka bulgulara bakılmaksızın operasyon endikedir.
Asemptomatik hasta
-Aortik Valv Alanı <0,75 cm2 -AVGr >75 mmHg
-EKG değişikliğinin gözlenmesi
-LVEF da düşme (LVEF<%40) (çok iyi bir parametre değildir afterload (kalbin önündeki yük) yükseldiği için zaten LVEF düşer). LVEF: Left ventricle ejection fraction: kalbin bir sistolde attığı kan miktarının diastolik kan hacmine oranıdır. EKO’da bilgisayar yardımıyla hesaplanır; normal fonksiyonu olan bir kalp, bir sistolde kendisine gelen kanın %60 ve daha fazla kısmını atabilmelidir. Kalbin önündeki direnç arttığında LVEF düşer, hipovolemide kalp optimum olarak dolamadığı için LVEF düşer, kalp krizi sonrasında ölen kas dokusunun bulunduğu segment kasılamadığı için LVEF düşer. Anemide, ateşli hastalıklarda, aort yetmezliğinde, vazodilatör ajan kullanan hastalarda LVEF artışı beklenir. • Erkekte >30 yaş; kadında >35 yaşta ameliyata alınmadan önce mutlaka koroner angiografi yapılmalıdır. Aort stenozunda koroner arter hastalığı ensidansı, 80 yaş üzerinde %60’a dek çıkabilmektedir.
• Beta blokerlerin AS da kullanımı: Bilinen en iyi (ve yegâne) medikal tedavidir. Taşikardiyi düzeltir, supraventriküler taşikardi ataklarının sıklığını azaltır, iskemik ventriküler aritmileri önler, sistol ve diyastol sürelerini uzatarak hastalığın fizyolojisine uygun değişimler yapar.

Şekil (Foto): Kalsifik aort stenozu; solda leafletleri de içine alan bougeon (tomurcuk) tarzında yaygın kalsifikasyonlar kapakları kalınlaştırmış ve açılmaz hale getirmiştir. Yer yer sinüs Valsalve invazyonu (istilası) anüler kalsifikasyon anlamına gelir; kapak değişiminde bu kalsifikasyonların temizlenmesi ventrikül-aorta arasında yırtıklara, ileti bloklarına neden olabilir, işlem sonucu doku ileri derece zayıfladığı için paravalvüler leakage (protez kapağın dikişlerinin anulustan ayrılması sonucu, yanından kaçak gelişmesi) görülme olasılığı oldukça sıktır. Romatizmal aort stenozu için tipik bir görünümdür; literatürde bu derecede kalsifikasyonlar oluşmadan, EKO da kalsifikasyon görülür görülmez hastanın operasyona verilmesinin önemi vurgulanmaktadır. Sağda konjenital bir malformasyon olan biküspid aorta için tipik bir örnek görülmektedir, yaşla ya da geçirilen romatizmal ateş ve nüksleriyle kapak kalınlaşır ve kalsifiye olarak açılmaz hale gelir. Birlikte çok sık bulunan asandan aort anevrizmasından bahsetmiştik; bu olguda aort duvarının inceliğine dikkat ediniz.

Şekil (çizim & foto): Toplumda ileri yaşta görülen degeneratif aort stenozu. Yaşla birlikte
biküspid aortada (solda alttaki resim) ya da normal yapıdaki valvde kalsifikasyon birikimi sonucu kapakların hareketsiz kalması.
Genellikle anuler invazyon bulunmaz, romatizmal kapak hastalığındaki gibi ileri derecede kalınlaşmaz ve deforme olmaz; sadece sertleşir. Hastalık literatürde “egg Shell aortic valve” olarak da geçer (yumurta kabuğu).

Şekil (çizim): Son yıllarda ileri yaştaki aort stenozu olgularında kullanılmaya başlanan yeni bir teknik: TAVI (transaortik valve implantation). Kateter içine kıvrılarak monte edilmiş olan protez, stenotik kapaktan geçirilerek stenoz ortasında açılır.

Şekil (foto): TAVI’de kullanılan valvin ve içine oturduğu cage’in (kafesin) yakın görüntüsü. Kapak, kafes açıldığında tümüyle natif kapak yapısına benzemektedir, sentetik ya da biyolojik olabilir.

Şekil (çizim): TAVI’de implantasyonda sıkı darlık bölgesinde protezi oturtmak için balonla dilatasyon yapılmaktadır. Bu dilatasyon esnasında natif kapak yırtılmakta, protez, aradaki açıklıkta fonksiyon görmektedir. İşlemden sonraki haftalar içinde kafes self expendable (kendiliğinden açılır) olduğu için kapak açıklığı daha da genişleyebilmektedir. Bu gün için TAVI’de sorun, uzun dönemde güvenilirlik oranlarının bilinmemesi ve geç dönemde gelişen paravalvuler leak sorunudur. Kalsifikasyon embolisi, koroner obstrüksiyon, CVA, aort içi iatrojenik problemler gibi sebeplerle <%3 mortalitesi vardır ki uygulandığı yaş grubu göz önüne alındığında “çok başarılı” olduğu söylenebilir.

Aort yetmezliği (Aortic insufficiency=AI)

• Aortik leafletlerin koapte olamaması sonucunda efektif kaçak alanına bağlı aorta ile Sol Ventrikül arasında valvüler seviyede diyastolik iştirak gelişmesidir. Bu durum klinik tablo benzer olmasına rağmen tamamen ayrı bir tedavi gerektiren sinüs valsalva anevrizması rüptürü (SVAR) ile karıştırılmamalıdır.
Kalp bir önceki ejeksiyonda attığı kanın bir kısmını, bir sonraki sistolle tekrar atmak durumunda kalır; kalbin hem attığı kan miktarı fazladır hem de bu kanın atılışı esnasında hacım yükü arttığı için duvar gerginliği oluşur; yani olay hem volüm (kan hacmi yükü) hem kalp içinde basınç yüklenmesidir, sonuçta eksantrik myokard hipertrofisi gelişir.

• Etiyoloji
Strüktürel (yapısal) valv anomalileri
Biküspid aorta
Romatizmal kalp hastalığı
Root enlargement (aort kökü genişlemesi) Marfan, Ehlers-Danlos sendromu gibi bağ dokusunun yapımındaki defektlerde sık görülür.
Senil Dejeneratif hastalık (aslında sıklıkla darlık yapar)-eg Shell sendrom.
Bakteriyel endokardit*
Aort diseksiyonu*
Travmatik leaflet rüptürü*

*Akut aort yetmezliği (AI) geliştiren etkenlerdir.
• Akut AI’de ventriküle diastolde aortadan geri kaçan volümü alabilecek ve bir sonraki sistolde atabilecek kadat genişleyecek (dilate olacak) zaman bulunmadz. Bu nedenle diyastolün erken safhasında aorta ve LV basınçları eşitlenir. Çok hızlı bir şekilde LVEDP (end-diastolic-pressure) yükselmesine ve akut akciğer ödemine neden olur.
=> Nabız basıncı daralır (kronik AI’nin tersine)
=> Taşikardi KKY’nin (konjestif kalp yetmezliğinin) sonucu olarak gelişir.
• Kronik AI’de LV dilate olarak regurgitant (geriye kaçan) volümü ve LA’dan gelen volümle beraberce alabilecek akomodasyonu (uyumu) gösterir. Akut AI bu nedenle hasta tarafından tolere edilemez, kısa bir süre içinde ameliyata alınmazsa kaybedilir.
• Kalp ritmi hızlandıkça diyastol süresi kısalır ve buna bağlı olarak regurgitant (geriye kaçan) volüm de azalır. AI’de AS’nun tersine diyastolik süre uzarsa hastada deteriorasyon gelişir. Hızlı kalp atımı istenilen bir durumdur, kalbi yavaşlatan ilaçlar verilmemelidir (CI=contre indiqué’dir (kontrendike okunur) = tıpta “kesinlikle yapılmaması gereken durumlar için” kullanılan bir tabirdir).
• Kompanse (yarattığı değişikliğe, kalbin fizyolojik uyumu sayesinde tolerans gösterebilen anlamına gelir; örn: kompanse böbrek yetmezliği istirahat üre ve kreatinin değerleri yükselmiş ancak diyaliz gerektirmeyen hasta anlamında kullanılır) AI’de LVEDP yükselmez, LV kompliansı normal kalptekinden daha fazladır. Hastanın LVEF yükselir (>%60).
Regurgitation esnasında jet akım komşu mitral anterior leaflette de titreşim yaratır (flutter-Bernoulli effect). Bunu Austin-Flint üfürümü olarak da semiyoloji dersinde inceledik, beraberinde mitral stenozuyla karıştırılabilir. AI hastalarında seyrek olark rastlanır; ayırıcı tanıda EKO kullanılmalıdır.
• AI’de .diyastolik süre, sıklıkla kısaldığı için ve çoğu zaman da diyastolik tansiyon arteriyel de düştüğü için koroner perfüzyon bozulur; angina pectoris çoğu hastanın ilk semptomudur. Miyokardın işi, stroke volüm arttığı için (stroke Volüm; bir sistolde öne doğru atılan kan hacmi) oksijen ihtiyacı da çok artar.
• Egzersizde sistemik vasküler rezistans (SVR) düşer. Sistemik damar direncinin düşmesi forward volümü artırıp regurgitant volümü azaltır: bu nedenle AI hastalarında efor toleransı gayet iyidir.
• AI şiddetli olursa diyastolik tansiyon arteriyel, LVEDP’a yaklaşır; nabız basıncı büyür (büyük tansiyon yükselir, küçük tansiyon düşer; ikisi arasındaki fark artar; ileri AI vakalarında küçük tansiyon 0 değerine kadar düşebilir-elbette bu durum akut AI’de değil; kronik, tedricen ilerlemiş AI de görülür); hastanın her ventrikül sistolünde gövdesi, başı sallanır (Quincke sign’i, Corrigan nabzı, Musset sign’i). Kompanse hastada S3 duyulmaz.

Semptomlar
Angina
Palpitasyon (pulse sensation: hasta nabzının attğınıi kalbinin vurduğunu duyar)
Konjestif semptomlar
Senkop olmaz !
Signler
Prekordiyal aktivite artışı (kalp sistol ve diastolde tüm göğsün inip kalkmasına neden olur)
Diyastolik çekici üfürüm duyulur.
Nabız basıncında artış (kronik, kompanse AI) ya da azalma (akut AI) olur.
EKG’de sol aks deviasyonu (D1, V1, V3-6 da Q waves), LV hipertrofisi, Sivri (koroner)T’ler (R dalgalarından büyük repolarizasyon-T dalgalarıdır).

Aort yetmezliği
• Ventriküler dilatasyon o derece şiddetli olabilirki 1 dakikalık atım hacmi 20 litreyi bulabilir (efektif değil tabii ki; yani kalpten pompalanan kanın ancak dörtte biri vücudu dolaşabilir).
• Uzun süren AI’de de iskemi sonucunda miyokardiyal fibrosis oluşabilir. Sonuçta komplians azalır, hastanın semptomları oluşmaya başlar.
• LVEF şiddetli afterload mismatch sonucunda LV fonksiyonu hakkında bulgu vermez. Mismatch: uygunsuzluk anlamına gelir; normal değildir; kronik ve kompanse AI de LVEF yükselir, akut ve dekompanse AI de yükselir. Ortada bulunan olgularda LV fonksiyonunu tayin etmek için daha ileri tetkikler gereklidir.

Gerçek LV fonksiyonunu bilebilmek için:
Diastolic basınç/volume ilişkisi
End-sistolik basınç/volume ilişkisi (ESPVR)
Peak TA/End sys.V (ND>1,72) gibi tetkikler önerilmektedir ancak bunlar pratikte pek kullanılmayan parametrelerdir.
EDÇ/PW (LV arka duvar kalınlığı-mm olarak)>3,8 => ileri Sol Ventrikül disfonksiyonunu gösterir

• Teşhis yöntemleri
FM
EKO
EKG değişiklikleri özgün değildir.
Aortografi*
*Gold standard’tır

Cerrahi Endikasyon

1- Akut AI
2- Semptomatik hasta (nefes darlığı veya başka türlü izah edilemeyen angina)
3- Asemptomatik hastalarda ( AI derecesi ne olursa olsun, sadece bozulan LVEF’da cerrahi müdahale endikedir).
-LVEF <% 50
-LVEDÇ>7,5 cm
-LVESÇ>5,0 cm
-Egzersiz intoleransının objektif olarak ortaya konulması (takip edilen hasta). Koroner arter hastalığının görülme ensidansı diğer kapak hastalıkları gibidir; 40 yaş üstü kadın hastada, 35 yaş üstü erkek hastada anjiyografi yapılmalıdır.

Kronik Aort yetmezliğinde aort darlığından farklı olarak;

• Semptomlar LVEDP yükselince başlar, hastaların efor toleransı iyi olduğu için doktora geç müracaat ederler.
• LV eski haline gelmesi 3 yıl alır oysa AS için bu süre 1 yıldır.
• LVEF düşmesi ciddi prognoz belirtisidir, ileri Sol Ventrikül disfonksiyonu (LVEF<%30) değil, daha üzerindeki hastalarda dahi (LVEF %35-40) AI derecesi yüksek ve LVEDP yükselmişse bu hastalar aortik valv replasmanından ziyade kardiyak transplantasyon adayıdırlar, operasyondan sonra ani afterload yükselmesi (AVR ile) disfonksiyone LV tarafından tolere edilemeyebilir ve operatif mortalitesi çok yüksektir, postoperatif survive ameliyat başarıya ulaşsa bile düşüktür.

AORTİK VALV REPLASMANI (AVR)

• Mekanik
Cage ball (artık üretilmiyor)
Unileaflet (gradienti bileaflet kapaklara göre hafif yüksektir) artık üretilmiyor.
Bileaflet
• Biyoprotez
Porcine valve stent mounted (stente nonte edilmiş domuz aort leafletleri)
Porcine valve stenless protezler (domuzun aort kökü- valvle birikte 4-5 cm uzunluğunda asandan aorta kısmını içerecek yani koroner ostiumları da içerecek şekilde hazırlanmıştır =Freestyle aort protezi)
Bovine pericardium (sığır-at gibi hayvanların perikardından leaflet şekli verilerek elde imal edilmiştir; stente monte edilmiş veya stentsiz olabilir.
• Homogreft transplantation (kadavradan alınan aort köküdür)
• Otograft implantation (Ross operasyonu) Pulmoner arter köküyle birlikte sökülerek aort pozisyonuna nakledilir; pulmoner kapak ve ana gövde sentetik/biyolojik materyalle değiştirilir. Özellikle büyüme çağındaki çocuklar için endikedir.

• Mekanik valv dezavantajları
Endokarditis lenta (%3-5 operasyon yılında; daha sonra + % 1-2/yıl)
Tromboembolizm (<% 1,5/yıl) %80’i beyinedir, felçle sonuçlanır
Antikoagülasyona bağlı hemoraji (<% 1/yıl)
PVL (paravalvüler leak) (% 5-8/10 yıl)
Hemoliz (nadir)
Mekanik Ses!!! (ünileaflet kapaklarda daha fazladır; tümüyle pyrolitic karbon kapaklarda daha azdır, genellikle hasta zamanla sese alışır ancak hastayla beraber uyuyan kişilerin alışması mümkün değildir).
Gebelikte sorun!!! (gebelik boyunca LMW heparine heparine geçilmelidir; ilk ve son trimestrlerde teratojenite ve fetusta hemorajik komplikasyonlar nedeniyle coumadin kesinlikle kontrendikedir).

• Mekanik valv avantajları
Durability (belirli bir ömre sahip değildir; hasta yaşadıkça, dayanır)
İmplantasyon kolaylığı
Elde edilebilirliği kolay ve fiyatı uygundur.

• Biyoprotez dezavantajları
-Erken yaşta hızlı dejenerasyon (>60 yaşta perikard; >65 yaşta aorta, >70 yaşta Mitral pozisyon için biyoprotez kullanımı önerilmektedir) 30’lu yaşlarda ortalama durability yaklaşık 5 yıldır. Kronik renal yetmezlikte ve paratiroid hastalığında kullanımı kontendikedir!!! Bu hastalıklardaki hızlı Calcium metabolizmasına bağlanıyor.

-Reoperasyonu şiddetli yapışıklıklar nedeniyle zordur (sadece dikiş halkasından değil; strutların (stent ayaklarının) çevreye, özellikle aort duvarına ve koroner ostiumlara yapıştığı görülebilir).
-Dar aortik root (aort kökü) stent mounted biyoprotezlerde kontrendikasyon oluşturur çünkü bu tarz biyoprotezlerin efektif açıklığı, aynı boyutta mekanik kapaklara nazaran çok daha küçüktür ve iyatrojenik darlığa neden olabilir. Aortik anulus küçükse gradient daha da fazla olacağı için biyoprotezden vazgeçilmelidir. Bu durumda önerilen aort kökü genişletme işlemleriyle birlikte mekanik protez, Freestyle domuz xenogrefti, Ross ameliyatı veya allogrefttir.

• Biyoprotez avantajları
-Oral antikoagülan (OAC) gerektirmemesi en önemli avantajıdır, tromboembolizm ilk 3 ayda görülebilir, bu nedenle ilk 3 ayda hasta coumadinize edilir, daha sonra coumadin kesilir. Bu 3 ay içinde kapak vücudun intimal hücreleriyle (endotel) kaplanır. Daha sonra embolizm çok nadir bildirilmiştir.
-Enfeksiyona mekanik valve göre daha dirençli olduğu tartışmalı olmakla birlikte, stentsiz biyoprotezler, mantıksal olarak enfeksiyona daha dirençli olmalıdır.

• Allogreft dezavantajları
Zor bulunma-organ bankası gerekliliği, pahalı maliyet (ileri teknoloji saklama yöntemleri-fresh/wet antibiotic solution/ cryopreservation), implantasyonda distorsiyon (yamulma), root (aort kökü) replasmanında koroner anastomozlar-teknik güçlükler.

• Allogreft avantajları
Durabilitesi iyi (%90-10 yıl)
Enfeksiyona dirençli (endokardit ameliyatlarında seçkin grefttir)
OAC gerektirmiyor.

*Ross ameliyatı: Pulmoner valvin ana pulmoner arterle birlikte sökülerek aortik pozisyona nakli + koronerlerin bu yeni aortaya anastomozu + boşalan pulmoner arter ve valvin yerine “homogreft” insersiyonudur. Endikasyonları:
-Küçük yaşta; büyüme potansiyeli olan çocukta
-En az 20 yıl survive beklentisi olanlarda
-Uzun bir ameliyat olduğu için mitral kapak hastalığı gibi ilave prosedür gerektirmeyen hastalarda uygulanmalıdır.
-Aortik root -Konnektif doku hastalığı olmayanlarda
-Aorta-PA size (ölçü) farkı olmayanlarda uygulanabilir. 20 yıllık durability %85 cıvarındadır ve valve bağlı komplikasyon oranları çok düşüktür.

*Aortic root (kök) genişletme ameliyatları; dar aortik anuluslu hastalarda daha büyük ölçüde kapak takabilmek ve küçük protezin dezavantajından (darlık=yüksek gradient) kaçınmak amacıyla yapılan ek prosedürlerdir.
1-Tilting prosthesis 70 derece açılan bir prostetik valvi 15-20 derece meyil vererek implante etmek esasına dayanır; ölçülen kapaktan 1-2 numara daha büyük kapak bu şekilde implante edilebilir. mono kasp protez gerektirmesidir. Fig.6-1-3’te aortik monocusp (unileaflet) protez (Medtronic) implantasyonu görülmektedir. Kapağın Tilting pozisyonda takılmasının LV çıkışına olan paralellik nedeniyle flow paternlerine olan etkisi Fig.6-3’te görülmektedir. Artık bu tür ünileaflet kapaklar kullanılmadığı için bu safha için çok önemli bir ameliyat tekniği, artık yapılamamaktadır.
2-Nicks
3-Manoughian
Nicks ve Manoughian yöntemleri NCC dan mitral anterior yaprağa doğru anterior yaprağı da içerecek şekilde bir insizyon yapılması ve oluşan yarıkların perikard yama ile genişletilerek kapatılmasına yarayan tekniklerdir. Ölçülen kapağın bu şekilde 2-3 numara büyük olanı takılabilir. Bu tekniklerin sakıncası aortanın genişletilen yerine yama konulması ve mitral kaçak gelişebilmesidir.
4-Konno-Rastan* İnterventriküler septumun yarılarak buraya bir yama konularak LV çıkışının genişletilmesidir.
5-Apikoaortik kondui (conduit)* LV apeksinden inen aortaya valvli bir kondüi konulmasıdır.
*Erişkinde nadiren uygulanırlar en sık kullanım endikasyonları redo-tredo ve/veya aktif endokarditi olan hastalar içindir

MİTRAL VALV HASTALIKLARI

Mitral stenoz (MS)

Mitral valvin fonksiyonu :
-Sol atrium (LA),
-Mitral anulus,
-Anterior ve posterior mitral leafletler,
-Korda tendinealar,
-Papiller adaleler
-Sol Ventrikül kavitesi

Olmak üzere 6 komponentten de ayrı ayrı etkilenen, bunların ortak olarak ortaya çıkardıkları kompleks bir işlevdir. Normalde anterior leaflet, anulusta 1/3 sirkumferansa sahip ancak toplam mitral valv alanının 2/3-3/4 ünü oluşturan yarım ay yapısında bir leaflettir. Posterior leaflet ise (mural leaflet olarak da adlandırılır) 2/3 anulusa tutunur ancak valv alanının küçük bir kısmını kaplar. Her iki leaflet de anterolateral ve posteromedial papiler adale gruplarına eşit sayıda korda ile bağlanırlar. İki leafletin sistolde birbirlerine kavuşmasıyla (koaptasyon) valv kompetansı sağlanmış olur. Leafletlerin birbirine kavuşamamasıyla valvüler mitral yetmezliği (MY), diyastolde bu leafletlerin ayrışamamasıyla mitral darlığı ya da stenozu (MS) oluşur. Bu mitral stenozunun kaba bir tarifidir; yukarıda belirtildiği gibi mitral fonksiyon 6 komponentten etkilenebildiği için her bir komponent için bazı patolojileri örnek olarak verelim.
LA dan kaynaklanan tümörler mitral valv girişini daraltarak mitral stenozu yaratabilirler. Bunlardan en sık görüleni sol atrial myxomalardır. Myxomalar ailevi olabileceği gibi sporadik (gelişigüzel ve seyrek olarak) te görülebilirler. Ailevi olanlar sıklıkla mültipl, atipik yerleşimli (kalbin herhangi bir boşluğunda), küçük yaşlarda (yeni doğan çağından itibaren) oluşabilen, hem rezeksiyon yapılan yârde, hem de diğer yerlerde reküransı sık olan benign tümörlerdir. Nörofibromatosis (bir çeşit cild tümörü), Adenomlar (salgı bezi tümörleri), Elefides (Çil oluşumları) ve diğer tümöral oluşumlarla birlikte sıklıkla görülür (NAME sendromu). Sporadik görülen myxomalardaysa ki en sık gördüğümüz tip budur; sıklıkla kadında, sol atriumda; özellikle interatrial septumda yerleşir. Klinikte dinlemeyle pediküllü olan tümörün mitral valvden her atrial sistol sonucu LV’e girip sistol esnasında LA’a geriye çıkışına ait bulgular vardır ve oskültasyonda MS ile karıştırılabilir. Leafletlerde ve anulusta yarattığı deformasyon sonucunda MY yaratabilir. Hastada generalize (tüm vücudu ilgilendiren) semptomlar oluşabilir, yorgunluk, ateş, çarpıntı ve nefes darlığı sık semptomlardır. Mukoid yapıdaki tm üzerinde beyaz trombus sıvanır ve en tehlikeli Myxoma komplikasyonlarına; tromboembolizme neden olur; CVA (cerebrovascular accident), akut mezanter embolizm veya akut miyokard enfarktüsü (AMI) bunlardan bir kaçıdır. Tedavi ameliyatla tümörün rezeksiyonudur, tekrarlama ensidansı %1 kadardır.
Mitral anulusta dilatasyon, koaptasyonu bozacağı için MY yaratacaktır, anuler hipoplazi (konjenitaldir) MS’a yol açar, keza anulusa invaze olan bir tm mitral açıklığını örteceği için darlık yaratır. Seniliteyle birlikte görülen mitral anüler kalsifikasyon her ventrikül sistolünde büzüşerek toplam sirkumferansın %10-20 si kadar dimünisyon yaratan anuler fonksiyonu aortadan kaldırarak MY yaratır; kalsifikasyonun LV içine yayılmasıyla da sübvalvüler apareyde disfonksyona yol açar.
Leafletlerde kalınlaşma LV diyastolü esnasında leafletlerin mobilitesine engel olacağı için MS yaratır (restricted-kısıtlı- leaflet motion), leafletlerin romatizmal olarak inflamasyonu birbirine yapışmalarına yol açar (füzyon) ve MS yaratır.
Korda veya papiler adalelerde fibrosis, kalınlaşma, birbirine füzyon gösterme sonucu leaflet hereketi azalır ve MS oluşur. Konjenital MS içindeki bir neden de pailer adalelerdeki bu yapısal bozukluklardır. Bunlardan en çok bilineni paraşüt mitral adını verdiğimiz tek bir papiler adale grubundan her iki leaflete birden korda bağlantılarının olması durumudur ve sıklıkla MY ile beraberdir. Hammock (Hamak) valv sendromu papiler adale ve kordaların konjenital olarak mitral valv girişini daraltmasıdır. Valv dokusunun veya kordaların eksesif (haddinden fazla) dokuyla oluşmuş olması da leaflet ve kordaların arasından LV’e girişi azaltarak MS’a yol açar. Bu çocuklarda mitral valve yönelik cerrahi girişimler, sıklıkla kısa süreli palyasyon sağlar, erişkin boyutlarına yaklaştığı çağlarda (5-10 yaş) mitral valv replasmanı sıklıkla gerekir.
MS’un ülkemizde karşılaşılan en sık etiyolojik nedenleri aşağıda sıralanmıştır.
Romatizmal
Mitral valv/anüler kalsifikasyon (dejeneratif)-ileri yaşta görülür
Konjenital MS
Malign carcinoid sendrom
Neoplazmalar, LA trombus, endokardit vejetasyonları, metabolik hastalıklar.

PATOFİZYOLOJİ
MS şiddetlendikçe LA-LV diyastolik gradienti oluşur. Uygun kardiyak atımı sağlamak için LA basıncı (LAP) yükseltilmelidir. LAP 30 mmHg nın üzerine yükselmesi* onkotik basıncın aşılmasına; interstisyuma sıvı sızmasına; akciğer kompliansının azalmasına ve bunlardan etkilenerek reaksiyonel olarak pulmoner arter basıncının yükselmesine neden olur (Pulmoner hipertansiyon=PH). Pulmoner basıncın bir süre yüksek seyri, başlangıçta reversible ancak bir süre sonra irreversible pulmoner vasküler yatak patolojisine neden olur.
*(LAP normalde 8-12 mmHg’dır; hipertansif hastalarda 16 mmHg’a dek LV kompliansının bozulmasına sekonder olarak yükselebilir; 30 mmHg lık bir LAP 14-15 mmHg lık bir mitral gradienti ifade eder ki bu da orta dereceli bir MS olgusudur)
Günümüzde kabul edilen pulmoner vasküler oklüzif hastalık (PVOD) derecelendirilmesi histolojik bulgulara göredir.
Grade 1: Mediadaki düz kas proliferasyonuna bağlı kalınlaşma,
Grade 2: İntimal hiperplazi + Grade 1 değişiklikleri
Grade 3: Grade 2 değişikliklerine ilave olarak intimada ve mediada görülen fibrosis
Grade 4: Fibrosise ilave olaral yaygın vasküler dilatasyon alanları
Grade 5: Yaygın dilatasyonun kavarnler halinde birleşmesi veya bronşlara açılım
Grade 6: Nekrotizan arteritis.

Bu sınıflamaya göre fibrosisin başlamış olması, irreversible safhaya girildiğini gösterir, yani sadece Grade 1 ve 2 reversible kabul edilir. Pulmoner hipertansiyonun belirtilmesinde birkaç olmazsa olmaz kaide vardır. Bunlardan birincisi pulmoner arter basıncı (PAP) ölçümü yapıldığında mutlaka sistemik TA değerinin de simültane (eş zamanlı; aynı anda) bakılması gerekliliğidir. Sistemik TA’in 2/3 ünden düşük PAP basınçları sıklıkla operabilite kriteridir. Çok yüksek PAP’larında saf oksijen solutulması, sodyum nitroprussid, PGI2-E2 veya nitrogliserin enjeksiyonu PAP da sistemik TA’de fazla değişiklik olmadan düşme yaratabilir. Bu testler PH’un reversible safhada olduğunun kateter laboratuarında anlaşılması için yapılan testlerdir ve kalp hastalıklarında yapılacak müdahalenin zamanının belirlenmesinde hayati rolü vardır, ayrıca pratik ve masrafsızdır. Özellikle konjenital kalp hastalıklarında PAP da önemlidir ancak pulmoner vasküler direncin (PVR) ölçülmesi, direkt olarak operatif mortalite ve uzun dönem sağ kalımla korelasyon gösterir. Kalp debisi bulunduktan sonra PAP, sistemik ve pulmoner arter oksijen satürasyonları, viskozite gibi parametrelerin hesaba katıldığı formüllerle pulmoner vasküler direnç (Wood unitesi olarak) hesaplanır. Normal değer <2WU’dir. 4-8 WU yüksek mortaliteli girişimi, >8WU rezistans hastanın ameliyattan fayda görmeyeceğini gösterir. Bu hastalarda özellikle 1 yaş üstündeki çocuklarda Eisenmenger Sendromu gelişmiştir ve operasyonla mortalite ve uzun süreli sağ kalım, medikal tedaviyle hastayı izlemekten daha kötü sonuçlar verir.

MS’da PH operasyon için kontrendikasyon oluşturmaz çünkü mevcut gradientin kaldırılması dahi pulmoner hipertansiyonu 15-20 mmHg düşürecektir; buna gradientin yarattığı reaksiyonel pulmoner vazokonstriksiyonun ortadan kaldırılması da eklendiği zaman MS ortadan kaldırıldığında PH’un düşeceğini söylemek mantıksal olarak doğrudur. Patoloji düzeldikçe ventilasyon/perfüzyon coupling’i de normale yaklaşacaktır ve hasta semptomatik olarak da düzelecektir. Nitekim yapılan çalışmalar supra sistemik PAP a sahip hastaların dahi mitral cerrahisi sonrasında medikal tedaviyle izlenen hastalara göre daha kaliteli ve daha uzun bir hayat sürdüğünü göstermiştir. Unutulmaması gereken durum şudur ki bu hastalarda akciğer histolojisi Grade 3 ve üzerine çıktıysa, PVR>8WU olduysa bu hastalarda patoloji kaldırılsa dahi, PVOD devam eder ve hastanın corpulmonale-sağ kalp yetmezliği tablosuyla kronik dönemde ölümüne neden olur. Survive PVOD derecesine göre önemli ölçülerde kısalmakla birlikte PVOD seyrinin yavaşlaması ve hastanın semptomlarının kısmen düzelmesi, MS hastalarında mitral operasyon endikasyonunun hastalığın her evresi için saklı tutulduğunun bilinmesi gereklidir.
MS için önemli bir husus LA adaptasyonudur. LA artan basınçla genişler ve duvar kalınlığı azalır (dilatasyon). LA büyüdüğü zaman komşu olduğu oesophagusa bası yaparak disfaji (yutkunma güçlüğü), nervus rekürens basısı ile ses kısıklılığı ve frenik sinir basısı yoluyla hıçkırıklara neden olabilir. Dilatasyon atrial re-entry mekanizmalarını harekete geçirerek başlangıçta paroksismal daha sonra da kalıcı atrial fibrilasyona (AF) neden olur. AF MS için kötü bir prognozdur çünkü;
1-AF atrial sistolü ortadan kaldırdığı için mitral gradienti geçmede önemli bir komponent yok olmuş olur. Normal kalplerde atrial sistolün ventrikül atım hacmine katkısı %7-8 iken sıkı MS olgularında bu oran %30 a dek çıkabilir. Aniden AF/PAT/SVT ye giren MS olguları sıklıkla bu nedenle PH krizine yakalanırlar ve akciğer ödemine girerler, tedavi edilmedikleri takdirde, hipoksi nedeniyle kısa sürede kaybedilebilirler. Bazen hastanın yapılan tedaviye yanıt vermediği ve giderek hemodinamisinin bozulduğu ve arteriyel hipoksinin derinleştiği görülür; acil ameliyattan başka çare yoktur; mortalite yüksek dahi olsa bu kaskada giren hiçbir hastanın yaşayamayacağı düşünülürse, ameliyatın yüksek riski göze alınmalıdır.
2-AF özellikle kalıcı-kronik formdaysa hastalığın geç bir komplikasyonudur ve hastalığın ileri olması nedeniyle hastaya yapılan müdahale cerrahi olsun ya da olmasın prognozu (hastayı bekleyen akıbet) kötüleştirir.
3-Atrial sistolün yitirilmesi, LA da kanın hızını keserek prokoagülasyon (pıhtılaşmaya meyil olması durumu) yaratır ve sistemik arteriyel embolilere neden olur. Ameliyat sonrası hasta prognozunu en çok etkileyen faktörlerden birisi de mekanik valv implantasyonunda tromboembolizm ya da bunu önlemek için verilen Warfarine bağlı ağılanmalardır. Bunun ensidansı her yıl için %3 cıvarındadır. Demek ki 20 yıl yaşayan bir hastada hastanın tromboembolizm (%80’i CVA ile sonlanır) ya da iç kanama (%60’ı merkezi sinir sistemine,%20 si gastrointestinal sistemedir) nedeniyle bir komplikasyon yaşama oranı %60 civarındadır. Bu nedenle ideal olanı hastanın AF ritmine girmeden ameliyat olmasıdır; bu şekilde hem tromboembolizm oranı, bahsi geçen oranlara göre %50-70 oranında azalacaktır hem de gereken warfarin dozu daha düşük tutulacağı için, ağılanma ensidansı (sıklık) daha düşük olacaktır.
LV’de MS olgularında önemli bir değişiklik olmaz, ileri olgularda Sağ Ventrikül (RV) basıncı LV basıncını geçtiğinde interventriküler septum LV’e deviye olarak LV fonksiyonunu bozabilir-ancak bu günümüzde çok nadir görülen bir durumdur.

MS’da KLİNİK
Efor dispnesi (hareketle nefes darlığı gelişimi)
Palpitasyon
Paroksismal noktürnal dispne
AF/SVT ataklarıyla dispne
Tromboembolizm
Sağ kalp yetmezlik bulguları (periferik ödem, asit, hepatomegali, boyunda kardiyak siklus uygun dev ‘V’ dalgaları)

Teşhis konulduktan sonra semptomatik hastalarda ortalama survive 5 yıllık %50; 10 yıllık %35 ve 20 yıllık %14’dür. NYHA CIV’te 5 yıllık survive 0’dır.
Asemptomatik hastalarda 10 yıllık survive %85’tir.
Ameliyat sonrası survive çok iyidir (valvüloplasti/MVR) 10 yıllık %90, 15 yıllık %85 NYHA CIII ve IV hastalar için verilmiş sonuçlardır.

TEŞHİS
Fizik muayene (Duroisiez ritme, opening snap, P2’nin sert duyulması, diyastolik rulman)
EKG: normal sinüs ritminde p mitrale; AF; sağ aks deviasyonu, RV hipertrofisi
EKO gold standarttır.
Angio-kateter: Koroner arter hastalığı araştırması yapmak için erkekte 35, kadında 40 yaş üstünde yapılmalıdır, sağ kalp kateterizasyonu ameliyat riski ve prognoz belirlenmesi açısından faydalıdır, genç yaştaki hastalarda endike değildir***.

CERRAHİ ENDİKASYON

-Semptomatik Hasta (NYHA CIII ve üstü)
-NYHA CII hastaları izlenebilir, AF gelişimi veya gebelik cerrahi endikasyondur.
-MVA -MVA>1,2 cm fiziksel aktif hastalarda semptom yaratabilir. Semptomatoloji Class 2 ve altındaysa hasta izlenebilir, Class 3-4 cerrahi endikasyondur.
-Asemptomatik hasta pek olmamakla birlikte TEE ile trombus görülmesi, mitral gradientin >15-16 mmHg ı aşması, PAP>50 mmHg olması kısmi endikasyonlardır.

CERRAHİ PROSEDÜR

-Standart aortik kanülasyon ve bikaval venöz kanülasyon yapılır. Aortik kros klemp ve kardiyopleji verildikten sonra kava snerleri sıkılarak kalp tamamen devre dışı bırakılır (fig. 7-1 ). Kapağın sökülmesi veya tamiri ameliyatın en önemli safhasıdır. Plastik onarımlardan sonra sonucun cerrahi sahada LV içine serum fizyolojik verilerek kontrol edilir. Bu yöntem güvenilir değildir zire mitral kapağın aktif kapanma işlevini kalp flusk durumdayken tahmin etmek mümkün değildir. Bu nedenle ameliyat bitirilip pompadan çıkıldıktan sonra protamin verilmeden kalp doluluğu optimale getirilir ve transesofageal ekokardiyografiyle mitral kapak açıklığı, kapaktaki gradient ve mitral kaçağı değerlendirilir. Gerekliyse tekrar perfüzyona girilerek kros klemp konulur ve kapak yeniden onarılır veya değiştirilir.
Fig7-2’de mitral kapak ve komşulukları görülmektedir. Anteriorda aortanın LCC-NCC komisür ve leafletleri, tam ortada sübaortik fibröz cutain; tüm lateral duvar boyunca (posterior leaflet anulusu boyunca) Cx arter ve posteromedial komisür hizasında atrioventriküler düğüme komşuluk gösterir. Mitral kapağın anulusu özellikle posterior kısımda hassastır; kapak takılırken bu bölgede gelişen aşırı travmalar intraoperatif veya erken postoperatif dönemde LV posterior duvar rüptürlerine neden olur. Bu komplikasyon MVR operayonunun en korkulu komplikasyonudur ve %50 nin üzerinde mortalite taşır. Tedavisinde kapak sökülür, yırtık yeri LV içinden bir yamayla onarılır ve kapak yeniden implante edilir. Bunun önlenmesi için kapak replasmanı esnasında nazik hareketlerde bulunmak ve posterior leaflet ileri derecede kalınlaşmadıysa korunarak kapağı replase etmek en emniyetli çözümdür. Her ne olursa olsun, MVR yapılmış olan hastaya hipotansiyon veya VF gibi nedenlerle eksternal kalp masajı yapmak ta aynı komplikasyona neden olabilir. Rijid mitral protez sternumla arkada columna vertebralis arasında sıkışır ve ezme (kontüzyon) yoluyla posterior duvar rüptürüne neden olabilir. Bu hastalarda eksternal masaj çok temkinli ve tansiyonu yükseltecek şekilde değil, CPR nedeniyle verilen drugların viücuda dağılarak etki etmesini sağlayacak kadar dolaşıma asiste etmek amacıyla yapılmalıdır.
AV tam blok, Cx arterin kapak dikişleri arasına alınması sonucu posterior/inferior akut miyokard enfarktüsü diğer MVR komplikasyonlarındandır. AL komisür dikişlerinin derin alınması sonucunda aortik valv NCC leafletinden geçilebilir ve şiddetli aort yetmezliği ile sonuçlanır.

VALV SEÇİMİ ve EK PROSEDÜRLER  

-Mümkün olan her vakada valvülotomi-valvüloplasti denenmelidir, başarılı bir düzeltim ameliyatıyla hastanın 10 yıl %60-70 oranında semptomları ortadan kalkabilir. Bunun başarısız olacağı hastalarda MVR endikedir.

-Genç yaş erkekte mekanik protez (tercihen bileaflet)

-Genç kadında doğum istiyorsa biyoprotez (birkaç yıl içinde yeniden ameliyat olması gerektiği hastaya anlatılmalıdır) veya mekanik protez (warfarin etkileri??)

– 65-70 yaş üstünde biyoprotez ile MVR öneriliyor.

-Hastada mekanik protez implantasyonu için kontrendikasyonlar varsa biyoprotez uygulanmalıdır (geçirilmiş beyin kanaması, aktif duodenal ülser, kanama diyatezi, dar anulus)

-Mitral pozisyonda biyoprotez durabilitesi aortik pozisyona göre daha kısadır ve daha yüksek warfarin tedavisi gerektirir.

-Aynı ölçüde biyolojik mitral protezin gradienti mekanik protezden ortalama 5 mmHg yüksektir.

-Aynen aortik valv ameliyatlarındaki gibi Ca metabolizma bozukluklarında, üremide ve bunlara ek olarak ileri PH’da (>80 mmHg peak) biyoprotez erken disfonksiyonları bildirilmiştir, kullanılmamalıdır.

-Dar mitral anulusun genişletilebilmesi (aortada yapıldığı gibi) münkün değildir.

MİTRAL YETMEZLİĞİ (MY)

FİZYOPATOLOJİ ve ETİYOPATOGENEZ

            -En sık neden miksomatöz dejeneresans (Barlow sendromu; Mitral prolapsus; floppy valve sendrom) olarak batı ülkelerinde görülmektedir (%30-70).

            -Romatizmal valv hastalığı (%1-30) leaflet retraksiyonu yoluyla MY yaratır.

            -İskemik papiler disfonksiyon

            -Mitral anüler kalsifikasyon

            -İleri LV dilatasyonu (kardiyomiyopatiler)

            -Enfektif endokardit

            -İdyopatik korda rüptürü

            -Konjenital hastalıklar

            -Travmatik leaflet rüptürü

Fizyopatoloji akut/ kronik gelişime göre değişkenlik gösterir.

Akut MY: Ani regürgitasyon LA basıncı non kompliant olduğu için ani olarak yükseltir ve akut akciğer ödemi gelişir. Aşırı dolan LA LV diyastoldeyken ventriküle aşırı miktarda kan geçişi yaratarak yalancı gradient oluşturur; over flow gradienti deniyor bu duruma ve diyastolik rulman duyulabilir.

Kronik MY: LA progresif dilate olarak akciğerlerde konjesyon oluşumunu engeller. LV de kalıcı değişiklikler oluşmadan yani LVEDP yükselmeden sıklıkla pek semptom vermez; efora tolerans da oldukça iyidir. Başlangıçta düşen afterload nedeniyle LVEF yükselir. Overflow ve over tensil stress nedeniyle yine AI de olduğu gibi miyokard enerji gereksinimi artar. Ventrikül diyastolde gelen overflow nedeniyle yine AI deki gibi dilate olur; srkomerlerde seri şekilde bağlantolar sonucu miyofibrillerde uzama-eksantrik hipertrofi gelişir.

LV fonksiyonunu yansıtması açısından end sistolik volüm indeksi (LVESVI) kıymetli bir parametredir; hem dilatasyonun miktarı hem kalbin atamadığı LV içinde kalan kan volümünün sistolik fonksiyonla olan direkt korelasyonu hem de after/preload’dan en az etkilenen parametre olması bunun dünyada yaygın kullanımını sağlamıştır. LVESVI>30ml/m2 hastanın ameliyat zamanının geldiğini ve LV fonksiyonunun azalmaya başladığını göstermektedir.

LA, MYde MS dakinden daha fazla büyür ancak atrium içinde her ventriküler sistolde türbülans olduğu için trombüs oluşumu MS2a oranla çok daha nadirdir. Atrial dilatasyona bağlı AF atakları MY de de gelişir ancak MS’daki gibi önemli deteriorasyon yaratmaz.

Çok önemli ancak açıklanamamış bir konu da LA çaplarıyla PAP arasındaki ters ilişkidir; ileri LA dilatasyonu olan olgularda LA basıncı ve PAP normaldir sıklıkla; oysa kalın duvarlı ve küçük LA olgularında semptomlar ve PH erken başlar.

TEŞHİS

                        -Fizik muayene (holosistolik üfürüm, bazen S3, diastolik rulman)

                        -EKG: LVH, bazen sistolik, çoğu zaman diyastolik strain

                        -EKO ve MRI (Volümlerin ölçümü amacıyla)

                        -LV kateterle birlikte gold standarddır. Klinik veya ekokardiyografik olarak etiyolojisi apert olgularda genç yaşta kateterizasyon endikasyonu yoktur.

AMELİYAT ENDİKASYONLARI

                        -Semptomatik hasta

                        -Akut MY

                        -Asemptomatik hasta

                                   LVSVI>30ml/m2

                                   LVSSÇ>5,5cm

                                   LVDSÇ>7,5cm

AMELİYAT ŞEKİLLERİ   

            -Mitral valvüloplasti

                        Wedge resection

                        Quadranguler resection + sliding anuloplasti

                        Kordaların posterior leafletle anterior leaflet arasında transferi

                        Defekt yerinde perikardiyal patch onarımı

            -Anüloplasti

                        Ring anüloplasti

                        Reed anüloplasti

                        Figure 8 anüloplasti vb.

            -Kordoplasti-papiler adale implantasyonu

                        Kısaltma

                        Sentetik korda implantasyonu

Anüloplastide büzülerek küçültülen yer mitral anulusun posterior leafletine uyan yeri yani LV serbest duvarı komşuluğudur; dilatasyon sadece burada gelişir. Anterior leaflet anulusu interventriküler septuma komşu olduğu için dilate olmaz, zaten rigid bir müsküler yapısı olduğu için büzülemez.

Şekil (çizim): Korda kopması sonucunda mitral yetmezliği oluşan bir olguda Wedge rezeksiyon ve işlemin durabilitesini sağlayabilmek amacıyla ring anüloplasti işlemi.

KOMBİNE AORT ve MİTRAL KAPAK HASTALIKLARI

AS+MS: MS aortik gradientin daha düşük olmasına neden olur, ameliyatta sadece mitrale müdahale edilirse, ameliyat sonrası AS gradientinde artış görülmesi kaçınılmazdır.
AS+MY: AS’nun afterload’u artırması sonucu MY olduğundan daha fazla görülür; orta dereceli MY+Ciddi ASlu hastalarda MY organik değilse müdahele edilmez.
AI+MS: Erken klinik semptom verirler, mitral valve yönelik müdahaleden sonra stroke volüm artacağı için geriye kaçak kan hacmi de artacaktır. Hafif AIe müdahale edilmez, orta dereceli AI intraoperatif Aortotomi ve valv eksplorasyonu gerektirir, ciddi AI düzeltilmelidir.
AI+MY: Ameliyatta mitrale müdahale edilirse postoperatif AI miktarı artar (stroke volüm artacağı için;tıpkı MS daki gibi), ameliyatta AVR yapılırsa bu kez afterload yükseleceği için MY artar; bu hastalarda hasta ileri dilatasyon gösterene dek beklenir ve her iki kapakta kaçak ileriyse her iki valve yönelik cerrahi yapılır. MY ön plandaysa mitrale müdahale edilir, aorta dokunulmaz, AI önplandaysa hem mitrale hem de aortaya müdahale edilir. Bunun nedeni aort yetmezliği proçesinin mitrale göre daha yavaş bir seyir göstermesidir.

TRİKÜSPİD (Tc) KAPAK HASTALIKLARI

Tc kapak anterior, posterior ve septal leafletlerden oluşan bir atrioventriküler tabiatta sübvalvüler apareye sahip bir kapaktır. Leaflet kordaları medial (Lancisi kası), septal ve posterior papiler adale gruplarına tutunurlar. En büyük valv alanını anterior leaflet, enküçük valv alanını posterior leaflet yapar. Posterior leafletin anulusu da toplam Tc anulusunun %10-20’lik kısmını yapar. Dilate olmuş RV olgularında posterior leaflet plike edilerek Tc kapak biküspid hale getirilebilir (Biküspidizasyon=Kay anüloplasti).
Fig 8-1’de sağ atrial explorasyonla Tc kapağın anatomomorfolojik özellikleri görülmektedir. Tc subvalvüler apareyi Fig.8-2’de görülmektedir. Sağ Atriumun explorasyonunda bikaval venöz kanülasyon yapılarak gelen sistemik venöz kanın tamamı pompaya alınır. Bu esnada koroner dolşım devam ediyorsa koroner sinüsten gelen kardiyak venöz kan aspire edilerek ameliyat sahasından uzaklaştırılır. Bu şekilde perfüzyon desteğindeyken aortik kros klemp konulmadan da Sağ Atrium veya Tc kapakla ilgili her türlü müdahale yapılabilir (Fig8-3).
En sık Tc hastalığı karşımıza PH’a sekonder gelişen fonksiyonel Tc yetmezliği (TY) olarak çıkar. Anuler dilatasyona bağlı olduğu ispatlandığında mitral kapağa müdahale edilirken Tc kapak kaçağı ileriyse kombine müdahale yapılır. Yapılan işlem herhangi bir anulus daraltma-büzme yöntemidir; ya az önce anlatılan Kay anüloplasti veya De-Vega anüloplasti denilen RV serbest yüzüne bakan yerden (septuma değil) devamlı bir dikiş gidip gelinir ve anulus büzülecek şekilde bu dikiş düğümlenir (DeVega annuloplasty-Fig.8-4). Dikişlerin anulusu kesmemesi amacıyla bir teflon strip ile güçlendirilmesi, plastik onarımın daha uzun süre başarılı olmasını sağlayacaktır (Fig.8-5).
Organik TC hastalıkları ya romatizmal pankardit, ya bakteriyel endokardit (ilaç bağımlılarında sıktır) ya da carcinoid sendrom sonucu oluşur. Tek başına Tc valvin romatizmal tutulumu hemen hiç görülmez, sıklıkla mitral valv hastalığıyla beraberdir.
Tc valvde replasman %10 operatif mortaliteyle seyreder. RV kavitesi piramid şeklinde olduğu için geniş strutlara sahip biyolojik kapakların implantasyonuna sıklıkla imkan tanımaz, Takılan mekanik kapakların da tromboz eğilimi yavaş akım ve geniş ölçü nedeniyle (mitral anulusa göre 4-6 mm daha geniştir) 2-3 kat sıklıkta görülür. Mümkün olduğunca Tc valv cerrahisinde konservatif kalınmalıdır, 4 mmHg nın üzerindeki gradientler tolere edilemez, ancak 3. hatta 4. derece TY PH yoksa tolere edilebilir; bu hastalarda eforla pulmoner vasküler direnç yükseldiği için eforla gelen sağ kadran ağrısı (hepatik konjesyon) veya hipotansiyon gelişebilir, yani efor kapasiteleri sınırlı olmakla birlikte normal günlük aktivitelerini yapabilirler. PH olgularında 2. derecenin üzerinde TY tolere edilemez ve hastayı 2-3 yıl içinde RV iflasına götürür, bunlarda valv replasmanı endikedir ancak bu olgular oldukça nadirdirler, bizim ekibimiz tarafından ameliyat edilen 1000i aşkın olgu içinde 2 olgu Tc valv replasmanı gerektirmiştir ve her iki hasta da daha önce mitral valv replasmanı geçirmiş hastalardır.

Pulmoner valv hastalıkları çok nadirdir; konjenital ile ilgili bölümlerde değinilecektir. Bakteriyel endokardit (ilaç bağımlılarında Tc endokarditinden sonra 2. sıklıkta görülür) ve Carsinoid sendrom dışında nadiren başka valv hastalıklarına eşlik eder. Pulmoner basınç normalde düşük olduğu için pulmoner valvin veya triküspid valvin olmaması özellikle erişkin yaşta sorun yaratmaz. Zaten her iki valve ait bakteriyel endokardit olgularında ilaca dirençli endokardit varsa bu valvler eksize edilir ve 6 ay kadar sonra valv replasmanı yapılır